长期酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 染病

2022-02-28 04:13:45 来源：郑州癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 患是一种少见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特南征的营养不良，特指酒精中毒患儿。近期，来自印度科泽科德学院神经外科及生理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患儿，20 年前开始有中度酗酒史，近一个同月表现单单近记忆及执行功能障碍，心智改变，步态紊乱。

示意图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了大脑半球轻度腹痛，整个大脑半球颇高接收器，结构保存

诊疗：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以大脑半球的中央层不止为主，背层和腹层相对保存，表现单单「酱汁南征」。其他不止的白质有前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫中风及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了大脑半球颇高接收器；

2. 磁共振波谱是最主要的辅助诊疗技术，可说明了 NAA/Cr 比值在营养不良中风后的前 4 个同月下降，随后单单现三酸甘油酯崖、脂质崖，这些发现与临床症状的趋于稳定不符。

鉴别诊疗

大脑半球胶质瘤：上标效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：患灶往往DFT，垂直分布，呈 Dawson 腿南征。